Iktioza e lëkurës (e lindur, vulgare, harlekin) - çfarë është ajo? Simptomat dhe trajtimi

Përmbajtje:

Iktioza e lëkurës (e lindur, vulgare, harlekin) - çfarë është ajo? Simptomat dhe trajtimi
Iktioza e lëkurës (e lindur, vulgare, harlekin) - çfarë është ajo? Simptomat dhe trajtimi
Anonim

Çfarë është iktioza?

Iktioza e lëkurës
Iktioza e lëkurës

Iktioza është një sëmundje e lëkurës që ka shumë të përbashkëta me dermatozën. Patologjia fitohet nga trashëgimia dhe karakterizohet nga një shkelje uniforme e keratinizimit dhe shfaqja e luspave të ngjashme me peshkun në sipërfaqen e trupit.

Nga të gjitha sëmundjet kongjenitale të lëkurës, ichthyosis përbën rreth 87% të patologjive. Në këtë rast, ndodhin mutacione në gjene të ndryshme të epitelit, gjë që çon në një ndryshim në strukturën e tij. Simptomat e sëmundjes mund të jenë shumë të ndryshme. Sidoqoftë, pavarësisht nga forma e ihtiozës, ekziston një shenjë e vetme e sëmundjes - rritja e keratinizimit dhe qërimi i shtresës së sipërme të dermës.

Pavarësisht zhvillimit të lartë të mjekësisë, trajtimi i ihtiozës është një detyrë e vështirë me të cilën përballet mjeku. Edhe pse shkencëtarët tashmë kanë qenë në gjendje të zhvillojnë skema terapeutike për të përmirësuar cilësinë e jetës së pacientëve të tillë. Foshnjat gjithashtu mund të marrin trajtim.

Iktioza tek të rriturit zhvillohet shumë rrallë. Kjo ndodh për shkak të sëmundjeve të tjera të rënda. Regjimet e trajtimit për të rriturit nuk ndryshojnë nga ato për fëmijët.

Shkaktarët e ihtiozës

Shkaqet e ihtiozës
Shkaqet e ihtiozës

Shkaktarët e ihtiozës kongjenitale

Mutacionet e gjeneve janë shkaku i të gjitha ihtiozave kongjenitale. Përbërjet e proteinave, enzimat dhe substancat e tjera që marrin pjesë në formimin e dermës prodhohen me çrregullime të caktuara.

Deri tani, shkaqet e sakta të anomalive të gjeneve janë të panjohura, por shkencëtarët kanë identifikuar disa faktorë rreziku për zhvillimin e ichthyosis, duke përfshirë:

  • Predispozicion trashëgues. Mundësia e zhvillimit të ihtiozës është më e lartë në praninë e patologjive të tilla në historinë familjare si: sindroma Down, sindroma Patau, sindroma Shershevsky-Turner, etj.
  • Zakonet e këqija të prindërve, të tilla si pirja e alkoolit nga një grua shtatzënë, pirja e duhanit, abuzimi me substancat, përdorimi i drogës.
  • Sëmundjet kronike tek prindërit. Procese të ndryshme infektive janë të rëndësishme, për shembull, pyelonefriti, hepatiti, gastriti, etj.
  • Ndikimi në organizëm i faktorëve të dëmshëm: rrezatimi, ajri i ndotur, metalet e rënda, etj.

Të gjithë faktorët e dëmshëm që prekin prindërit mund të ndikojnë në shëndetin e fëmijës dhe të çojnë në zhvillimin e ihtiozës.

Shkaktarët e ihtiozës së fituar

Ndonjëherë ichthyosis zhvillohet gjatë gjithë jetës.

Arsyet mund të jenë si më poshtë:

  • Mungesa në trup e vitaminës A.
  • Tumoret malinje me zhvillimin e sindromës paraneoplazike. Sistemi imunitar i pacientit fillon të prodhojë komplekse imune kundër lëkurës së tyre dhe ta shkatërrojë atë.
  • Iktioza në sfondin e alkoolizmit. Enët e gjakut shkatërrohen, lëkura nuk merr ushqim normal, gjë që shkakton zhvillimin e sëmundjes.

Iktioza, e cila zhvillohet gjatë gjithë jetës, nuk përbën kërcënim për shëndetin e njeriut. Simptomat e saj nuk janë aq të theksuara sa në format e lindura të sëmundjes. Lëkura e njerëzve të tillë është e prirur ndaj rritjes së rrëshqitjes, modeli i lëkurës do të përmirësohet në zonën e këmbëve dhe pëllëmbëve. Ju mund të përballeni me sëmundjen nëse identifikoni shkakun e shfaqjes së saj. Kur trajtimi etiotropik nuk arrin rezultate pozitive, terapia kryhet sipas të njëjtës skemë si në format kongjenitale të sëmundjes.

Format e ihtiozës kongjenitale

Format e ihtiozës kongjenitale
Format e ihtiozës kongjenitale

Në varësi të kohës së fillimit të sëmundjes dhe vendndodhjes së mutacionit, ekzistojnë lloje të tilla të ihtiozës si:

  1. Iktioza e të porsalindurve. Mutacionet ndodhin në kromozomet seksuale femërore. Sëmundja fillon të zhvillohet edhe gjatë periudhës kur fëmija është në bark. Ai do të lindë me simptoma të sëmundjes. Më shpesh, foshnjat e gjinisë mashkullore janë të prekura dhe ata marrin gjenin e mutuar përmes linjës femërore.

    Këto lloje të ihtiozës përfshijnë:

    • Lamelar.
    • Erythroderma ichthyosiformis.
    • Eritroderma bulloze ihtioziforme.
    • Ichthyosis Harlequin.
  2. Iktiozat e vonuara në kohë. Mutacioni ndodh në kromozomet jo-gjinore. Për herë të parë, sëmundja shfaqet pas 2 muajsh - 1 vit pas lindjes së fëmijës. Sëmundja ka një ecuri të pakomplikuar në krahasim me iktiozën e të porsalindurve. Ichthyosis vulgaris i referohet një patologjie të vonuar në kohë.

Në varësi të formës së sëmundjes, simptomat e çrregullimit do të ndryshojnë.

Simptomat e ihtiozës kongjenitale

Simptomat e ihtiozës kongjenitale
Simptomat e ihtiozës kongjenitale

Fëmija lind i "paketuar" në një film kafe të çelur (fetus koloidal). Pas disa orësh ose ditësh, filmi del.

Në të ardhmen, sëmundja mund të vazhdojë sipas 4 llojeve. Simptomat janë të theksuara, kështu që diagnoza e një forme specifike të patologjisë nuk është e vështirë:

  1. Iktioza lamelare:

    • Lëkura është shumë e ngushtë.
    • Qpallat dhe buzët e foshnjës janë kthyer nga jashtë.
    • Grimca të mëdha briri të ndara nga të çara. Janë të thella, lagen gjatë gjithë kohës, prej tyre shfaqet një lëng ndërqelizor transparent.
    • Këmbët dhe pëllëmbët janë të mbuluara me luspa të trasha të lëkurës që ndahen nga të çara.
  2. Eritroderma iktioziforme:

    • Pas lindjes, foshnja mbulohet me një shtresë që thahet shpejt, plasaritet dhe bie.
    • Lëkura duket sikur një fëmijë është djegur. Është i krisur dhe i kuq.
    • Lëkura është e shtrënguar. Ndërsa fëmija rritet, mbi të shfaqen vija argjendi.
    • Veshët e fëmijës kanë formë të çrregullt. Megjithatë, kjo simptomë nuk shfaqet në të gjithë pacientët.
  3. Eritroderma bulloze ichthyosiform. Kjo formë e sëmundjes manifestohet në të njëjtën mënyrë si eritroderma ihtioziforme, por ndër të tjera shfaqen edhe defekte ulcerative dhe flluska në lëkurë.
  4. Sindroma Harlequin:

    • Kjo lloj sëmundjeje është më e vështira dhe më kërcënuese për jetën e një fëmije. Stratum corneum trashet në të gjithë sipërfaqen e trupit.
    • Buzët dhe qepallat e fëmijës dolën.
    • Çarjet janë shumë të thella, duken si plagë.
    • Koka e një të porsalinduri po tkurret.

Ndërsa fëmija rritet, simptomat e sëmundjes bëhen më pak intensive (përveç nëse ai është diagnostikuar me sindromën e harlequinit). Lëkura bëhet me ngjyrë normale, por vazhdon të mbetet e shtrënguar dhe e lëmuar gjatë gjithë kohës. Nëse një pacient zhvillon një formë laminare të patologjisë, atëherë vijat e argjendta mbi të vazhdojnë gjatë gjithë jetës.

Simptomat e ichthyosis vulgaris

Sëmundja ndihet 2-12 muaj pas lindjes së fëmijës. Manifestimi i patologjisë bie në stinën e ftohtë.

Simptomat e ihtiozës mund të identifikohen si më poshtë:

  • Lëkura po lëkundet në bust. Fytyra, zgavrat popliteale dhe sqetullore nuk përfshihen në këtë proces.
  • Në pëllëmbët dhe shputat e këmbëve, modeli natyral intensifikohet, brazda bëhen të thella, toni i dermës dobësohet. Kjo bën që këmbët dhe duart e fëmijës të duken të moshuara.
  • Ka zona të trashjes në ijet dhe shpatullat, të cilat do të përfaqësohen nga tuberkulat.

Kohë pas kohe, sëmundja do të përshkallëzohet dhe do të zhduket. Në stinën e ftohtë, simptomat e patologjisë intensifikohen.

Trajtimi i iktiozës

Trajtimi i ihtiozës
Trajtimi i ihtiozës

Është e pamundur të përballosh përgjithmonë formën kongjenitale të ihtiozës. Një person do të duhet të monitorojë vazhdimisht gjendjen e shëndetit. Për ta bërë këtë, ai do të duhet të marrë ilaçe dhe të bëjë rregullime të caktuara në stilin e jetës së tij. Të gjitha format e patologjisë, me përjashtim të sindromës së harlequinit, janë të përshtatshme për korrigjimin simptomatik.

Masat e përgjithshme të trajtimit

Nëse një fëmijë lind në film, atëherë ai vendoset në një inkubator. Aty ruhet niveli i duhur i lagështisë dhe temperaturës.

Menjëherë, foshnja duhet të marrë barna të tilla si:

  • Glukokortikosteroidet. Nuk ka asnjë provë të qartë se përse këto barna kanë një efekt pozitiv në shëndetin e pacientëve me ihtiozë. Sidoqoftë, efektiviteti i tyre është vërtetuar. Ilaçet e zgjedhura janë Prednisolone ose Hydrocortisone. Trajtimi duhet të vazhdojë për 4-7 javë. Pastaj doza e barnave zvogëlohet gradualisht.
  • Vitamina A. Rregullon proceset metabolike në lëkurë, nxit prodhimin e substancave ndërqelizore. Kursi i pranimit është 14 ditë, por sipas gjykimit të mjekut që merr pjesë, ai mund të ndryshohet. Vitamina shitet me emrin Retinol Acetate. Nëse një fëmijë zhvillon një alergji ndaj tij, atëherë atij i përshkruhet Acitretin.
  • Antibiotikët. Ato përshkruhen kur ka një probabilitet të lartë për një infeksion bakterial.
  • Elektrolitet dhe albumina, të cilat administrohen në mënyrë intravenoze. Ato përmirësojnë mirëqenien e përgjithshme të pacientit. Të porsalindurve u jepen barna përmes venës së kërthizës.

Kur sëmundja përkeqësohet, terapia përsëritet duke përdorur të gjitha barnat. Mjeku mund të heqë barnat antibakteriale nga regjimi, ose infuzionet intravenoze, ose të prezantojë vitamina të tjera.

Veprim lokal

Nuk do të jetë e mundur të bëhet pa terapi lokale.

Për këtë qëllim përdoren kremra dhe pomada të ndryshme, p.sh.:

  • Uroderm me ure 2%.
  • vazelinë.
  • Lanolin.
  • Atoderm, Topikrem, Foretal dhe zbutës të tjerë. Këto produkte nuk janë barna, kështu që ato mund të përdoren për të trajtuar të sapolindurit.
  • Dexpanthenol.
  • Kremat dhe pomadat me përbërës hormonal: Elok, Akriderm, Belosalik, etj.

Pacientëve të rritur mund t'u përshkruhen barna që përmbajnë acid salicilik në një përqendrim prej 2%. Ato nuk janë të përshkruara për fëmijët nën 3 vjeç.

Fizioterapi

UVR, banja dielli (jo më shumë se 40 minuta) ndihmojnë në uljen e simptomave të sëmundjes. Këto procedura stimulojnë proceset metabolike të dermës, zvogëlojnë intensitetin e peeling. Të moshuarit mund të vizitojnë banjën (temperatura e ajrit nuk duhet të kalojë 55 ° C), të shkojnë në vendpushimet e detit.

Kujdesi për fëmijët me ihtiozë

Fëmija do të qëndrojë në inkubator për 2-4 javë. Gjatë kësaj kohe ai merr të gjithë trajtimin e nevojshëm.

Pasi të largohen nga shtëpia, prindërit duhet të ofrojnë kujdesin e mëposhtëm për foshnjën:

  • Ndiq rreptësisht të gjitha rekomandimet mjekësore. Trajtimi duhet të vazhdojë në shtëpi. Ju do të duhet të përdorni kremra dhe pomada të veçanta. Përpunimi duhet të jetë i rregullt.
  • Monitoroni gjendjen e lëkurës së fëmijës. Periudhat e peeling intensive nuk mund të anashkalohen, është e rëndësishme të eliminoni në kohë të gjithë elementët e inflamacionit, të monitoroni temperaturën e trupit të foshnjës etj. Kjo do t'ju lejojë të mos humbisni periudha të përkeqësimit të patologjisë dhe të merrni masat e nevojshme në kohë.
  • Dëmtimi i dermës së fëmijës është i papranueshëm. Lëkura e një foshnje me ichthyosis është më e ndjeshme ndaj traumave sesa lëkura e një fëmije të shëndetshëm. Mikroorganizmat patogjenë mund të hyjnë përmes plagëve. Prandaj, nëse ndodh një dëmtim, ju duhet ta trajtoni lëkurën me një tretësirë të klorheksidinës në një përqendrim prej 0,005%, ose një antiseptik tjetër.
  • Ndalohet përdorimi i pëlhurave të forta prej leshi, sintetike. Kjo vlen për të brendshme dhe liri krevati. Materiale të tilla do të irritojnë lëkurën e foshnjës, do të provokojnë kruajtje dhe do të përkeqësojnë sëmundjen.

Përndryshe, jeta e një fëmije nuk do të ndryshojë nga jeta e fëmijëve të shëndetshëm. Në të ardhmen, këta fëmijë do të bëhen anëtarë të plotë të shoqërisë, pavarësisht sëmundjes së tyre.

Parashikimi

Të gjitha format e sëmundjes, përveç sindromës së harlequinit, kanë ecuri të favorshme. Sëmundja nuk ndikon në cilësinë e jetës së një personi nëse fëmija merr terapi adekuate që nga fëmijëria e hershme. Në dimër, njerëzit përjetojnë përkeqësime, pas së cilës lëkura kthehet në normale. Gjatë një rikthimi, duhet marrë terapi adekuate.

Sindroma Harlequin në shumicën e rasteve përfundon me vdekjen e fëmijës.

Parandalimi i ihtiozës

Parandalimi i ihtiozës
Parandalimi i ihtiozës

Për të zvogëluar gjasat e zhvillimit të ihtiozës tek një foshnjë, rekomandimet e mëposhtme duhet të ndiqen në fazën e planifikimit të shtatzënisë:

  • Prindërit duhet të vizitojnë mjekët, të identifikojnë dhe trajtojnë të gjitha patologjitë kronike.
  • Një grua duhet të vizitohet nga një gjinekolog. Ajo do të duhet të kalojë testet dhe të shpëtojë nga të gjitha sëmundjet ekzistuese.
  • Nëse në familje kanë lindur më parë fëmijë me sëmundje gjenetike, atëherë duhet të vizitoni një gjenetist dhe të kaloni të gjitha analizat që ai do të përshkruajë.
  • Për 6 muaj para konceptimit të ardhshëm, duhet të ndaloni marrjen e alkoolit, drogës, duhanit.
  • Mjeku juaj mund të rekomandojë marrjen e acidit folik, suplementeve të jodit, etj.

Pajtueshmëria me këto rekomandime mund të zvogëlojë mundësinë e zhvillimit të ichthyosis tek një fëmijë me 95%. Gjatë shtatzënisë, një grua duhet të regjistrohet te një gjinekolog, t'i nënshtrohet ultrazërit dhe ekzaminimeve. Sëmundja është më e lehtë për t'u parandaluar sesa për t'u trajtuar.

Përgjigje për pyetjet e njohura

Përgjigjet e pyetjeve të njohura
Përgjigjet e pyetjeve të njohura
  • A është ichthyosis një sëmundje trashëgimore? Po, por është e vështirë të thuhet saktësisht se si dhe kur do të transmetohet patologjia. Nëse një fëmijë mashkull me ichthyosis ka lindur në familje, atëherë gjasat e rishfaqjes së një foshnje me një sëmundje të ngjashme janë jashtëzakonisht të larta. Nëse patologjia është zhvilluar në periudhën e vonuar, atëherë është e vështirë të bëhet ndonjë parashikim. Duhet vizituar gjenetisti.
  • Trajtimi varet nga forma e ihtiozës? Po. Pra, me sindromën e harlequinit rriten dozat e barnave hormonale. Forma bulloze e sëmundjes kërkon emërimin e antibiotikëve. Mjeku do të ndihmojë në përcaktimin e terapisë.
  • Gjatë një ekografie, mjeku gjeti ichthyosis në fetus. Çfarë duhet bërë? Probabiliteti për një diagnozë të saktë është 92-95%. Vendimi varet nga prindërit.
  • Cilat janë efektet anësore të barnave të ihtiozës? Mund të thuhet se shumica e ilaçeve janë të sigurta. Ilaçet hormonale përshkruhen për një periudhë të shkurtër, kështu që nuk kanë kohë të ndikojnë në gjendjen e sistemit imunitar.

Recommended: