Alveoliti fibrozues idiopatik: etiologjia, patogjeneza, trajtimi
Alveoliti fibrozues idiopatik (IFA) është një sëmundje që mbetet një nga më pak të studiuarat, ndër patologjitë e tjera të intersticit të mushkërive. Me këtë lloj alveoliti, inflamacioni i intersticit pulmonar ndodh me fibrozën e tij. Vuajnë, duke përfshirë rrugët e frymëmarrjes, parenkimën e mushkërive. Kjo ndikon negativisht në gjendjen e organeve të frymëmarrjes, çon në ndryshime kufizuese të tyre, ndërprerje të shkëmbimit të gazit dhe dështim të frymëmarrjes, gjë që shkakton vdekjen.
Alveoliti fibrozues idiopatik quhet edhe fibroza pulmonare idiopatike. Kjo terminologji përdoret kryesisht nga specialistë anglezë (fibroza pulmonare idiopatike), si dhe pulmonologë gjermanë (idiopa-thische Lungenfibrose). Në MB, ELISA quhet "alveoliti fibrozues kriptogjenik" (alveoliti fibrozues kriptogjenik).
Termat "kriptogjenik" dhe "idiopatik" kanë disa dallime, por tani përdoren në mënyrë të ndërsjellë. Të dyja këto fjalë nënkuptojnë se shkaku i sëmundjes mbetet i paqartë.
Epidemiologjia dhe faktorët e rrezikut
Informacionet statistikore që pasqyrojnë prevalencën e sëmundjes janë shumë kontradiktore. Supozohet se mospërputhje të tilla janë për shkak të përfshirjes së pacientëve jo vetëm me alveolit fibrozues idiopatik, por edhe me pneumoni të tjera intersticiale idiopatike (IIP).
Nga 100,000 burra, 20 njerëz përjetojnë patologji dhe 13 nga 100,000 gra. Çdo vit, për çdo 100,000 burra, 11 njerëz sëmuren dhe për çdo 100,000 gra, 7 persona.
Megjithëse shkaqet e alveolitit idiopatik janë aktualisht të panjohura, shkencëtarët nuk ndalojnë së provuari për të zbuluar natyrën e vërtetë të origjinës së sëmundjes. Ekziston një supozim se patologjia ka një bazë gjenetike, kur një person ka një predispozitë trashëgimore për formimin e indeve fibroze në mushkëri. Kjo ndodh si përgjigje ndaj çdo dëmtimi të qelizave të sistemit të frymëmarrjes. Shkencëtarët e konfirmojnë këtë hipotezë me një histori familjare, kur kjo sëmundje gjurmohet te të afërmit e gjakut. Në favor të bazës gjenetike të sëmundjes është edhe fakti që fibroza pulmonare shfaqet shpesh te pacientët me patologji të trashëgueshme, siç është sëmundja Gaucher.
Ndryshimet strukturore në mushkëri
Karakteristikat kryesore të tablosë morfologjike të alveolitit fibrozant idiopatik janë:
- Prania e fibrozës së dendur të parenkimës pulmonare.
- Ndryshimet morfologjike shpërndahen në llojin heterogjen të njomë. Njolla e tillë është për shkak të faktit se zonat e indeve të shëndetshme dhe të dëmtuara alternojnë në mushkëri. Ndryshimet mund të jenë inflamacion fibrotik, cistik dhe intersticial.
- Pjesa e sipërme e acinusit përfshihet herët në procesin inflamator.
Në përgjithësi, histologjia e indit të mushkërive në alveolitin fibrozues idiopatik ngjan me një pamje të ngjashme si në pneumoninë intersticiale.
Simptomat e alveolitit fibrozues idiopatik
Alveoliti idiopatik fibrozues më së shpeshti diagnostikohet te pacientët mbi 50 vjeç. Burrat sëmuren më shpesh se gratë. Raporti i përafërt është 1.7:1.
Pacientët tregojnë gulçim, e cila vazhdimisht përkeqësohet. Pacienti nuk është në gjendje të marrë frymë thellë (dispnea inspiratore), ai është i përhumbur nga një kollë e thatë pa sputum. Dispnea shfaqet në të gjithë pacientët me alveolit fibrozues idiopatik.
Sa më e fortë të jetë gulçimi, aq më e rëndë është rrjedha e sëmundjes. Duke u shfaqur një herë, ajo nuk kalon më, por vetëm përparon. Për më tepër, shfaqja e tij nuk varet nga koha e ditës, nga temperatura e ambientit dhe faktorë të tjerë. Shkurtohen fazat inspiratore te pacientët, si dhe fazat e ekspirimit. Prandaj, frymëmarrja e pacientëve të tillë është e shpejtë. Secili prej tyre ka sindromën e hiperventilimit.
Nëse një person dëshiron të marrë frymë thellë, kjo çon në kollë. Megjithatë, jo të gjithë pacientët zhvillojnë kollë, kështu që nuk është me interes diagnostikues. Ndërsa te personat me sëmundje pulmonare obstruktive kronike, e cila shpesh ngatërrohet me ELISA, kolla do të jetë gjithmonë e pranishme. Ndërsa sëmundja përparon, gulçimi çon në faktin se një person bëhet i paaftë. Ai humbet aftësinë për të folur fjali të gjata dhe nuk mund të ecë apo të kujdeset për veten.
Manifesti i patologjisë është delikate. Disa pacientë vërejnë se alveoliti fibrozues filloi të zhvillohet tek ata sipas llojit të SARS. Prandaj, disa shkencëtarë sugjerojnë se sëmundja mund të jetë e një natyre virale. Meqenëse patologjia zhvillohet ngadalë, personi ka kohë të përshtatet me gulçimin e tij. Pa e ditur vetë, njerëzit reduktojnë aktivitetin e tyre dhe kalojnë në një jetë më pasive.
Kolla prodhuese, pra një kollë që shoqërohet me prodhimin e pështymës, zhvillohet në jo më shumë se 20% të pacientëve. Mukusi mund të përmbajë qelb, veçanërisht në ata pacientë që vuajnë nga alveoliti i rëndë idiopatik fibrozues. Kjo shenjë është e rrezikshme, pasi tregon shtimin e një infeksioni bakterial.
Rritja e temperaturës së trupit dhe shfaqja e gjakut në sputum për këtë sëmundje nuk është tipike. Ndërsa dëgjon mushkëritë, mjeku dëgjon krepitusin që ndodh në fund të frymëzimit. Nëse gjaku shfaqet në pështymë, pacienti duhet të referohet për ekzaminim për kancer të mushkërive. Kjo sëmundje në pacientët me ELISA diagnostikohet 4-12 herë më shpesh sesa te njerëzit e shëndetshëm, madje edhe ata që pinë duhan.
Simptoma të tjera të ELISA përfshijnë:
- Dhimbje në kyçe.
- dhimbje muskulore.
- Deformime të falangave të thonjve që fillojnë të ngjajnë me shkopinjtë e daulles. Kjo simptomë shfaqet në 70% të pacientëve.
Krepitimet në fund të frymëzimit bëhen më intensive dhe në fillim ato do të jenë më të buta. Ekspertët e krahasojnë krepitusin përfundimtar me kërcitjen e celofanit ose tingullin e bërë kur hapet një zinxhir.
Nëse në një fazë të hershme të zhvillimit të sëmundjes, krepitacionet dëgjohen kryesisht në rajonet bazale të pasme, atëherë me përparimin e saj do të dëgjohen kërcitje në të gjithë sipërfaqen e mushkërive. Jo në fund të frymëmarrjes, por në të gjithë gjatësinë e saj. Kur sëmundja sapo ka filluar të zhvillohet, krepitusi mund të mungojë kur busti është i anuar përpara.
Rulat e thata dëgjohen në jo më shumë se 10% të pacientëve. Shkaku më i zakonshëm është bronkiti. Zhvillimi i mëtejshëm i sëmundjes çon në simptoma të dështimit të frymëmarrjes, zhvillimin e kor pulmonale. Ngjyra e lëkurës merr një ngjyrë hiri-cianotike, toni i dytë mbi arterien pulmonare intensifikohet, rrahjet e zemrës shpejtohen, venat e qafës së mitrës fryhen, gjymtyrët fryhen. Faza e fundit e sëmundjes çon në një humbje të theksuar në peshë të një personi, deri në zhvillimin e kaheksisë.
Diagnoza e alveolitit fibrozues idiopatik
Metodat për diagnostikimin e alveolitit fibrozues idiopatik në këtë moment në kohë janë rishikuar. Edhe pse një teknikë e tillë kërkimore si biopsia e hapur e mushkërive jep rezultatin më të besueshëm dhe konsiderohet si "standardi i artë" i diagnostikimit, ajo nuk praktikohet gjithmonë.
Kjo është për shkak të disavantazheve domethënëse të një biopsie të hapur të mushkërive, duke përfshirë: procedura është invazive, është e shtrenjtë, pas zbatimit të saj, trajtimi do të duhet të shtyhet derisa pacienti të shërohet. Përveç kësaj, nuk do të jetë e mundur të kryhet një biopsi disa herë. Është krejtësisht e pamundur që një pjesë e caktuar e pacientëve ta kryejnë atë, pasi gjendja e shëndetit të njeriut nuk e lejon.
Kriteret bazë diagnostike që janë zhvilluar për të zbuluar alveolitin fibrozues idiopatik:
- Patologji të tjera të intersticit të mushkërive janë të përjashtuara. Kjo i referohet sëmundjeve që mund të shkaktohen nga marrja e medikamenteve, thithja e substancave të dëmshme, dëmtimi sistemik i indit lidhës.
- Funksioni i frymëmarrjes së jashtme zvogëlohet, shkëmbimi i gazit në mushkëri është i shqetësuar.
- Gjatë skanimit CT, ndryshimet dypalëshe të rrjetës zbulohen në mushkëri, në seksionet e tyre bazale.
- Asnjë sëmundje tjetër e konfirmuar pas biopsisë transbronkiale ose lavazhit bronkoalveolar.
Kriteret shtesë diagnostikuese përfshijnë:
- Pacient mbi 50.
- Frymëmarrja shfaqet në mënyrë të padukshme për pacientin, rritet me sforcimet fizike.
- Sëmundja ka një ecuri të gjatë (nga 3 muaj ose më shumë).
- Dëgjuar krepitacione në rajonet bazale të mushkërive.
Që mjeku të mund të bëjë një diagnozë, është e nevojshme të gjejë konfirmimin e 4 kritereve kryesore dhe 3 kritereve shtesë. Vlerësimi i kritereve klinike bën të mundur përcaktimin e ELISA me një shkallë të lartë probabiliteti, deri në 97% (të dhënat e ofruara nga Raghu et al.), por ndjeshmëria e vetë kritereve është e barabartë me 62%. Prandaj, rreth një e treta e pacientëve ende kanë nevojë për një biopsi të mushkërive.
Tomografia e kompjuterizuar me precizion të lartë përmirëson cilësinë e ekzaminimit të mushkërive dhe lehtëson diagnostikimin e ELISA-s, si dhe të patologjive të tjera të ngjashme. Vlera e tij kërkimore është e barabartë me 90%. Shumë ekspertë këmbëngulin në braktisjen e plotë të biopsisë, me kusht që tomografia me precizion të lartë të ketë zbuluar ndryshime karakteristike të alveolitit idiopatik. Në këtë rast, bëhet fjalë për një mushkëri “huall mj alti” (kur zona e prekur është 25%), si dhe konfirmim histologjik të pranisë së fibrozës.
Diagnostifikimi laboratorik nuk ka rëndësi globale për sa i përket zbulimit të patologjisë.
Karakteristikat kryesore të analizave të marra:
- Rritje e moderuar e ESR (diagnostikuar në 90% të pacientëve). Nëse ESR rritet ndjeshëm, atëherë kjo mund të tregojë një tumor kanceroz ose një infeksion akut.
- Ngritja e krioglobulinave dhe imunoglobulinave (në 30-40% të pacientëve).
- Rritja e faktorit antinuklear dhe reumatoid, por pa zbulim të patologjisë sistemike (në 20-30% të pacientëve).
- Rritje të niveleve serike të laktat dehidrogjenazës totale, për shkak të rritjes së aktivitetit të makrofagëve alveolarë dhe alveociteve të tipit 2.
- Rritje e hematokritit dhe rruazave të kuqe të gjakut.
- Rritje e numrit të qelizave të bardha të gjakut. Ky tregues mund të jetë një shenjë e një infeksioni, ose një shenjë e marrjes së glukokortikosteroideve.
Meqenëse alveoliti fibrozues çon në dëmtime në funksionin e mushkërive, është e rëndësishme të vlerësohet vëllimi i tyre, domethënë kapaciteti i tyre jetësor, kapaciteti total, vëllimi i mbetur dhe kapaciteti i mbetur funksional. Gjatë kryerjes së testit, koeficienti Tiffno do të jetë brenda intervalit normal, ose edhe do të rritet. Analiza e kurbës presion-vëllim do të tregojë zhvendosjen e saj djathtas dhe poshtë. Kjo tregon një ulje të përputhshmërisë së mushkërive dhe një ulje të vëllimit të tyre.
Testi i përshkruar është shumë i ndjeshëm, kështu që mund të përdoret për diagnostikimin e hershëm të patologjisë, kur studimet e tjera nuk zbulojnë ende ndonjë ndryshim. Për shembull, një test i gazit të gjakut i kryer në qetësi nuk do të zbulojë ndonjë anomali. Një rënie në tensionin e pjesshëm të oksigjenit në gjakun arterial vërehet vetëm gjatë ushtrimeve fizike.
Në të ardhmen, hipoksemia do të jetë e pranishme edhe në pushim dhe e shoqëruar me hipokapni. Hiperkapnia zhvillohet vetëm në fazën përfundimtare të sëmundjes.
Gjatë kryerjes së radiografisë, më së shpeshti është e mundur të vizualizohen ndryshimet e tipit retikular ose retikulonodular. Ato do të gjenden në të dy mushkëritë, në pjesën e poshtme të tyre.
Indi retikular me alveolit fibrozues bëhet i ashpër, në të formohen fije, ndriçime cistike me diametër 0,5-2 cm. Janë ata që formojnë tablonë e "mushkërive qelizore". Kur sëmundja arrin fazën terminale, është e mundur të vizualizohet devijimi i trakesë në të djathtë dhe trakeomegalia. Në të njëjtën kohë, specialistët duhet të kenë parasysh se në 16% të pacientëve, fotografia me rreze x mund të mbetet brenda kufijve normalë.
Nëse pleura e pacientit përfshihet në procesin patologjik, zhvillohet adenopatia intratorakale dhe vulat e parenkimës bëhen të dukshme, kjo mund të tregojë një ndërlikim të ELISA nga një tumor kanceroz ose një sëmundje tjetër e mushkërive. Nëse një pacient zhvillon njëkohësisht alveolit dhe emfizemë, atëherë vëllimi i mushkërive mund të mbetet brenda intervalit normal, ose edhe të rritet. Një shenjë tjetër diagnostike e kombinimit të këtyre dy sëmundjeve është dobësimi i modelit vaskular në pjesën e sipërme të mushkërive.
Gjatë një skanimi CT me rezolucion të lartë, mjekët zbulojnë sa vijon:
- Hijet lineare të parregullta.
- Shkëlqime cistike.
- Vatra fokale e zvogëlimit të transparencës së fushave të mushkërive si "xhami i bluar". Zona e prekur nga mushkëritë është 30%, por jo më shumë.
- Trashja e mureve të bronkeve dhe parregullsia e tyre.
- Çorganizim i parenkimës së mushkërive, bronkiektazia tërheqëse. Seksionet bazale dhe subpleurale të mushkërive janë më të prekura.
Nëse të dhënat e CT vlerësohen nga një specialist, atëherë diagnoza do të jetë 90% e saktë.
Ky studim dallon alveolitin fibrozues idiopatik nga sëmundjet e tjera që kanë një pamje të ngjashme, ndër këto:
- Pneumoniti kronik me mbindjeshmëri. Me këtë sëmundje, pacienti nuk ka ndryshime "qelizore" në mushkëri, nyjet centrilobulare janë të dukshme dhe vetë inflamacioni është i përqendruar në pjesën e sipërme dhe të mesme të mushkërive.
- Azbestozë. Në këtë rast, pacienti zhvillon pllaka pleurale dhe shirita parenkimale të fibrozës.
- Pneumoni desquamative intersticiale. Ngjyrosja e xhamit të mbuluar me brymë do të zgjerohet.
Sipas të dhënave të tomografisë së kompjuterizuar, është e mundur të bëhet një prognozë për pacientin. Do të jetë më mirë për pacientët me sindromën e xhamit të bluar, dhe më keq për pacientët me ndryshime retikulare. Një prognozë e ndërmjetme indikohet për pacientët me karakteristika të përziera.
Kjo ndodh sepse pacientët me sindromën e xhamit të bluar i përgjigjen më mirë terapisë me glukokortikosteroide, e cila reflektohet nga shenjat karakteristike gjatë HRCT. Tani mjekët udhëhiqen më shumë nga të dhënat e tomografisë së kompjuterizuar kur bëjnë një prognozë sesa nga metodat e tjera (lavazhi bronkial dhe alveolar, testet e mushkërive, biopsia e mushkërive). Është tomografia e kompjuterizuar që bën të mundur vlerësimin e shkallës së përfshirjes së parenkimës pulmonare në procesin patologjik. Ndërsa një biopsi bën të mundur ekzaminimin vetëm të një pjese të caktuar të organeve.
Lavazhi bronkoalveolar nuk duhet përjashtuar nga praktika diagnostike, pasi bën të mundur përcaktimin e prognozës së patologjisë, ecurisë së saj dhe pranisë së inflamacionit. Në lavazh me ELISA, konstatohet një numër i shtuar i eozinofileve dhe neutrofileve. Në të njëjtën kohë, kjo simptomë është karakteristike për sëmundjet e tjera të indit të mushkërive, kështu që rëndësia e saj nuk duhet të mbivlerësohet.
Nivelet e larta të eozinofileve në lavazh përkeqësojnë prognozën e alveolitit fibrozues idiopatik. Fakti është se pacientë të tillë më shpesh reagojnë dobët ndaj trajtimit me barna kortikosteroide. Përdorimi i tyre ju lejon të ulni nivelin e neutrofileve, por numri i eozinofileve mbetet i njëjtë.
Nëse përqendrimet e larta të limfociteve gjenden në lëngun e lavazhit, kjo mund të tregojë një prognozë të favorshme. Meqenëse rritja e tyre shpesh ndodh me një përgjigje adekuate të trupit ndaj trajtimit me kortikosteroide.
Biopsia transbronkiale ju lejon të merrni vetëm një pjesë të vogël të indit (jo më shumë se 5 mm). Prandaj, vlera informative e studimit zvogëlohet. Duke qenë se kjo metodë është relativisht e sigurt për pacientin, ajo praktikohet në fazat e hershme të sëmundjes. Një biopsi mund të përjashtojë patologji të tilla si sarkoidoza, pneumonitë e mbindjeshmërisë, kanceri, infeksionet, pneumonia eozinofile, histocitoza, proteinoza alveolare.
Siç u përmend, një biopsi e tipit të hapur konsiderohet një metodë klasike për diagnostikimin e ELISA, ju lejon të diagnostikoni me saktësi, por është e pamundur të parashikoni zhvillimin e patologjisë dhe përgjigjen e saj ndaj trajtimit të ardhshëm duke përdorur këtë metodë. Një biopsi e hapur mund të zëvendësohet nga një biopsi torakoskopike.
Ky studim përfshin marrjen e një sasie të ngjashme të indeve, por kohëzgjatja e kullimit të zgavrës pleurale nuk është aq e gjatë. Kjo zvogëlon kohën që pacienti kalon në spital. Komplikimet nga një procedurë torakoskopike janë më pak të zakonshme. Siç tregojnë studimet, një biopsi e hapur nuk është e këshillueshme për t'u përshkruar për të gjithë pacientët pa përjashtim. Në të vërtetë kërkohet vetëm nga 11-12% e pacientëve, por jo më shumë.
Në Klasifikimin Ndërkombëtar të Sëmundjeve, Rishikimi 10, ELISA përkufizohet si "J 84.9 – Sëmundje pulmonare intersticiale, e paspecifikuar".
Diagnoza mund të formulohet si më poshtë:
- ELISA, faza e hershme, dështimi respirator i shkallës 1.
- ELISA në fazën "mushkëri qelizore", dështimi i frymëmarrjes shkalla 3, cor pulmonale kronike.
Trajtimi i alveolitit fibrozues idiopatik
Trajtimet efektive për ELISA nuk janë zhvilluar ende. Për më tepër, është e vështirë të jepet një përfundim për efektivitetin e rezultateve të terapisë, pasi të dhënat për ecurinë natyrale të sëmundjes janë minimale.
Trajtimi bazohet në përdorimin e barnave që reduktojnë përgjigjen inflamatore. Përdoren kortikosteroide dhe citostatikë, të cilët ndikojnë në sistemin imunitar të njeriut dhe ndihmojnë në uljen e inflamacionit. Një terapi e tillë shpjegohet me supozimin se alveoliti fibrozues idiopatik zhvillohet në sfondin e inflamacionit kronik, i cili përfshin fibrozë. Nëse ky reaksion shtypet, atëherë mund të parandalohet formimi i ndryshimeve fibrotike.
Ka tre rrugë të mundshme të terapisë:
- Trajtim vetëm me glukokortikosteroide.
- Trajtimi me glukokortikosteroide me azatioprinë.
- Trajtimi me glukokortikosteroide me ciklofosfamid.
Konsensusi ndërkombëtar, i mbajtur në vitin 2000, këshillon përdorimin e 2 regjimeve të fundit në trajtim, megjithëse nuk ka argumente në favor të efektivitetit të tyre krahasuar me monoterapinë me glukokortikosteroide.
Shumë mjekë sot përshkruajnë glukokortikosteroide për administrim oral. Ndërsa është e mundur të arrihen rezultate pozitive vetëm në 15-20% të pacientëve. Personat nën 50 vjeç, kryesisht gra, i përgjigjen më mirë një terapie të tillë nëse kanë rritje të vlerave të limfociteve në lavazhin nga bronket dhe alveolat dhe diagnostikohen ndryshime në xhamin e bluar.
Trajtimi duhet të zgjasë të paktën gjashtë muaj. Për të vlerësuar efektivitetin e tij, kushtojini vëmendje simptomave të sëmundjes, rezultateve të rrezeve x dhe teknikave të tjera. Gjatë trajtimit, ju duhet të monitoroni mirëqenien e pacientit, pasi një terapi e tillë shoqërohet me një rrezik të lartë të komplikimeve.
Ka edhe ekspertë që kundërshtojnë përdorimin e citostatikëve në trajtimin e ELISA. Ata e arsyetojnë këtë duke thënë se gjasat për komplikime me një terapi të tillë janë jashtëzakonisht të larta. Kjo është veçanërisht e vërtetë në rastin e përdorimit të ciklofosfamidit. Efekti anësor më i zakonshëm është pancitopenia. Nëse trombocitet bien nën 100,000/ml, ose niveli i limfociteve bie nën 3,000/ml, atëherë doza e barnave zvogëlohet.
Përveç leukopenisë, trajtimi me ciklofosfamid shoqërohet me zhvillimin e efekteve anësore si:
- Kanceri i fshikëzës.
- Cistiti hemorragjik.
- Stomatiti.
- Shkelje e jashtëqitjes.
- Ndjeshmëri e lartë e organizmit ndaj sëmundjeve infektive.
Nëse pacientit megjithatë i janë përshkruar citostatikë, atëherë çdo javë ai do të duhet të dhurojë gjak për një analizë të përgjithshme (gjatë 30 ditëve të para nga fillimi i trajtimit). Pastaj gjaku jepet 1-2 herë në 14-28 ditë. Nëse terapia kryhet duke përdorur ciklofosfamid, atëherë çdo javë pacienti duhet të sjellë urinë për analizë. Është e rëndësishme të vlerësohet gjendja e saj dhe të kontrollohet shfaqja e gjakut në urinë. Një kontroll i tillë në trajtimin në shtëpi mund të jetë i vështirë për t'u zbatuar, kështu që ky regjim nuk përdoret gjithmonë.
Shkencëtarët shpresojnë se përdorimi i interferoneve do të ndihmojë në përballimin e alveolitit fibrozues idiopatik. Ato parandalojnë rritjen e fibroblasteve dhe proteinave të matricës në qelizat e indit të mushkërive.
Një mënyrë radikale për të trajtuar patologjinë është transplantimi i mushkërive. Mbijetesa e pacientëve brenda 3 viteve pas operacionit është 60%. Megjithatë, shumë pacientë me ELISA janë të moshuar, ndaj nuk mund ta tolerojnë një ndërhyrje të tillë.
Trajtimi i komplikimeve
Nëse një pacient zhvillon një infeksion respirator, atëherë atij i përshkruhen antibiotikë dhe antimikotikë. Mjekët këmbëngulin që pacientë të tillë të vaksinohen kundër gripit dhe infeksionit pneumokok. Terapia për hipertensionin pulmonar dhe kor pulmonale kronike të dekompensuar kryhet sipas protokolleve të duhura.
Nëse pacienti shfaq hipoksemi, atëherë atij i bëhet terapia me oksigjen. Kjo bën të mundur reduktimin e dispnesë dhe rritjen e tolerancës ndaj ushtrimeve të pacientit.
Parashikimi
Prognoza në pacientët me alveolit fibrozues idiopatik është e dobët. Jetëgjatësia mesatare e pacientëve të tillë nuk i kalon 2,9 vjet.
Prognoza është pak më e mirë te gratë e sëmura, te pacientët e rinj, por vetëm me kusht që sëmundja të zgjasë jo më shumë se një vit. Gjithashtu përmirëson prognozën e një përgjigje pozitive të trupit ndaj trajtimit me glukokortikosteroide.
Më shpesh, pacientët vdesin nga dështimi i frymëmarrjes dhe i zemrës pulmonare. Këto komplikime zhvillohen për shkak të përparimit të ELISA. Gjithashtu, vdekja mund të ndodhë për shkak të kancerit të mushkërive.
