sarkoma e Ewing
Sarkoma e Ewing është një neoplazmë malinje që prek skeletin e njeriut. Në mënyrë tipike, tumori fillon të zhvillohet në pjesët e poshtme të kockave të gjata, kockave të legenit, brinjëve, shtyllës kurrizore dhe klavikulës. Shumë shpejt, tumori përhapet në indet e buta ngjitur.
Sarkoma e Ewing është një nga llojet më agresive të tumorit malinj. Përafërsisht 90% e pacientëve para përdorimit të terapisë filluan të zhvillojnë metastaza. Më shpesh, metastazat hyjnë në palcën e eshtrave dhe organe të tilla si mushkëritë, mëlçia, si dhe në sistemin limfatik dhe kockat. Shumë pacientë kanë mikrometastaza. Ndodh që sarkoma e Ewing është jashtëkockore dhe prek indet e buta.
Kjo është një sëmundje onkologjike - forma e dytë më e zakonshme e edukimit, që shfaqet kryesisht në fëmijëri. Tek personat mbi 30 vjeç dhe tek fëmijët nën 5 vjeç, kjo sëmundje është mjaft e rrallë. Më shpesh shfaqet tek fëmijët nga 10 deri në 16 vjeç. Në të njëjtën kohë, u vu re se djemtë vuajnë nga kjo sëmundje shumë më shpesh sesa vajzat, dhe përfaqësuesit e racës Kaukaziane janë më të ndjeshëm se njerëzit me ngjyrë të errët të lëkurës.
Shkaktarët e sarkomës së Ewing
Shkaktarët e saktë të kësaj sëmundjeje nuk janë përcaktuar ende, por studiuesit kanë paraqitur disa teori që kanë njëfarë justifikimi. Disa shkencëtarë besojnë se një predispozitë trashëgimore luan një rol të madh në shfaqjen e sarkomës Ewing tek një person. Ka pasur raste kur sëmundja është konstatuar te fëmijët e lindur në të njëjtën familje.
Ekziston gjithashtu një mendim se sarkoma e Ewing është rezultat i një dëmtimi. Vështirësia e vërtetimit të kësaj teorie qëndron në faktin se intervali kohor nga momenti i dëmtimit deri në fillimin e zhvillimit të tumorit është mjaft i madh. Ndoshta lëndimi tërheq vëmendjen vetëm te pjesa e trupit ku ka qenë tashmë neoplazia malinje.
Ekzistojnë prova që njerëzit me anomali skeletore, të tilla si cistet e kockave, enkondromat dhe të tjera, si dhe çrregullime intrauterine të zhvillimit të sistemit gjenitourinar, kanë më shumë gjasa të zhvillojnë sarkoma Ewing.
Thelbi i një teorie tjetër është se shkaku i zhvillimit të kësaj sëmundjeje janë ndryshimet kromozomale që shkaktojnë mosfunksionim të gjeneve të caktuara. Marrëdhënia e kësaj sëmundjeje me ekspozimin ndaj faktorëve të dëmshëm mjedisor dhe rrezatimit nuk është vërtetuar.
Simptomat e sarkomës së Ewing
Shenja e parë e pranisë së kësaj sëmundjeje është dhimbja në zonën e lokalizimit të tumorit. Fillimisht, dhimbja është e lehtë dhe mund të zhduket papritur. Ndryshe nga dhimbja që shoqëron proceset inflamatore ose lëndimet, siklet nuk ulet kur fiksoni gjymtyrët, dhe gjithashtu intensifikohet gjatë natës. Ndërsa tumori rritet, dhimbja intensifikohet, duke ndërhyrë në gjumin dhe duke kufizuar ndjeshëm aktivitetin e një personi. Palpimi (palpimi) i zonës së prekur është veçanërisht i dhimbshëm. Zona e lëkurës e vendosur mbi tumor ka një temperaturë më të lartë, shfaqet skuqje, venat safene zgjerohen dukshëm dhe formimi i tumorit bëhet i dukshëm.
Tumori rritet shumë shpejt dhe disa muaj pas zbulimit të shenjave të para, ai mund të ndihet dhe përcaktohet vizualisht. Ka edhe simptoma të dehjes së përgjithshme të trupit: dobësi, mungesë oreksi, humbje peshe deri në rraskapitje. Temperatura e trupit mbahet në një nivel të lartë. Testet e gjakut shpesh zbulojnë anemi.
Së bashku me rritjen e tumorit, funksionet e kyçeve të afërta vuajnë, aftësia e tyre motorike ulet. Në fazat e mëvonshme të zhvillimit, tumori mund të shkaktojë një frakturë patologjike të kockës. Me lokalizimin e tumorit në kockat tubulare të ekstremiteteve të poshtme, mund të shfaqen shqetësime në ecje dhe çalim. Nëse preken shtylla kurrizore dhe indet e saj, funksionimi i organeve të legenit prishet, manifestohet si mosmbajtje urinare dhe fekale, dhe në fazat e mëvonshme - paralizë e gjymtyrëve. Nëse skeleti i gjoksit preket, mund të shfaqen çrregullime të frymëmarrjes, hemoptizë.
Diagnoza e sëmundjes
Nuk është e pazakontë që pacientët me simptoma të ngjashme t'i drejtohen traumatologëve në fazën fillestare të sëmundjes. Kështu, studimi i parë që ndihmon në marrjen e supozimeve rreth diagnozës është një radiografi e kockave. Në këtë rast, ju mund të vini re patologjinë në procesin e formimit të kockave. Si rregull, konturet e shtresës kortikale janë të paqarta, dhe delamimi është i dukshëm në pllakën kortikale. Neoplazitë në kockë dhe një ndryshim i rëndësishëm në indet e buta janë gjithashtu të dukshme. Nëse në këtë fazë të ekzaminimit zbulohen shenja të një sëmundjeje onkologjike, pacienti dërgohet në departamentin e onkologjisë për një ekzaminim të zgjeruar të fokusit të tumorit dhe identifikimin e shkallës së metastazës.
Në fazën tjetër të ekzaminimit bëhet rezonancë kompjuterike dhe rezonancë magnetike. Me ndihmën e këtyre studimeve bëhet e mundur zbulimi i metastazave dhe vlerësimi i gjendjes së përgjithshme të kanalit të palcës kockore, si dhe përcaktimi se sa keq janë prekur indet e buta rreth fokusit tumoral dhe përcaktimi i vendndodhjes dhe madhësisë së neoplazmës.
Për të sqaruar natyrën e neoplazmës dhe fazën e ecurisë së sëmundjes, përdoret një biopsi. Për këtë, materiali merret nga zona e indit kockor që ndodhet në afërsi të kanalit medular, dhe nëse kjo nuk është e mundur, nga indet e buta, të cilat gjithashtu preken nga sarkoma. Analizat imunohistokimike si dhe histologjike do të ndihmojnë në përcaktimin e anomalive kromozomale.
Për shkak se sarkoma e Ewing tenton të japë metastaza në mushkëri, mund të bëhet një skanim CT dhe rreze X në zonën e gjoksit për të konfirmuar praninë e metastazave. Lezionet metastatike të kockave mund të zbulohen gjatë shintigrafisë së kockave.
Rekomandohet gjithashtu të kryhet një studim i materialit të palcës kockore për të përcaktuar praninë e një lezioni të largët ose lokal. Kjo bëhet me ndihmën e biopsisë dypalëshe trefine. Gjithashtu, gjendja e palcës së eshtrave do të ndihmojë në përcaktimin e punksionit të palcës kockore dhe trepanobiopsisë.
Për përcaktimin e ndryshimeve në përbërjen e gjakut kryhen edhe analiza laboratorike, në të cilat i kushtohet vëmendje nivelit të leukociteve dhe laktat dehidrogjenazës. Treguesi i fundit është rritur në pacientët me një ecuri veçanërisht agresive të sëmundjes.
Fazat e sëmundjes
Në bazë të shkallës së prevalencës, dallohen 2 faza kryesore të sarkomes: e lokalizuar dhe më vonë - metastatike. Faza e parë ka një fokus të tumorit, ndërsa tumori përhapet në indet e buta afër. Faza e dytë karakterizohet nga prania e disa vatrave, të cilat mund të jenë të largëta nga njëra-tjetra.
Një klasifikim më i saktë përbëhet nga 4 faza:
- një neoplazi relativisht e vogël në njërën nga kockat;
- një tumor i ngulitur thellë në indin kockor;
- metastaza në indet dhe organet fqinje;
- larg nga fokusi primar.
Dy fazat e para janë të lokalizuara, e treta dhe e katërta janë metastatike.
Lokalizimi dhe metastazat e sëmundjes
Më shpesh kjo sëmundje onkologjike fillon të zhvillohet në kockat e legenit, femuret, tibiat, brinjët, tehet e shpatullave, humerus dhe rruaza. Neoplazia lokalizohet ne regjionin e diafizes, pas se ciles perhapet ne regjionin e epifizave. Ekziston një tendencë e lartë që qelizat e prekura të futen brenda kanalit të palcës kockore.
Metastazat e tumorit më së shpeshti shfaqen në mushkëri, pak më rrallë - në indet e eshtrave dhe palcën e eshtrave. Në rast se sëmundja ka hyrë në një fazë të vonë, probabiliteti i metastazave në sistemin nervor qendror është mjaft i lartë.
Meqenëse metastazat shfaqen mjaft herët dhe përparojnë shpejt, në kohën kur pacienti kërkon ndihmë dhe vendos diagnozën, rreth gjysma e pacientëve tashmë kanë metastaza të vendosura në inde dhe organe të ndryshme të trupit. Ato mund të identifikohen gjatë radiografisë. Shumë prej tyre janë gjetur të kenë mikrometastaza - neoplazi me përmasa mikroskopike, të cilat janë pothuajse të pamundura të zbulohen duke përdorur metoda të njohura.
Metastazat përhapen në mënyrat e mëposhtme:
- përmes rrjedhjes së gjakut;
- përmes enëve limfatike;
- mediastinum;
- në hapësirën retroperitoneale;
Më shpesh, metastazat depërtojnë në organe të tjera me gjak. Varianti limfogjen tregon një shkallë të rëndë të sëmundjes dhe bën të mundur që të bëhen parashikime të pafavorshme.
Trajtimi i sarkomes Ewing
Për shkak se kjo sëmundje shoqërohet me metastaza, trajtimi i saj duhet të kryhet sistematikisht dhe të përfshijë polikimioterapinë, e cila do të prekë të gjithë trupin e pacientit. Nëse kjo nuk bëhet, ekziston një probabilitet i lartë i rikthimit. Gjithashtu kryhet terapi me rrezatim dhe trajtim kirurgjik. Zakonisht kirurgjia - heqja e tumorit - është mënyra më efektive për të mposhtur sëmundjen.
Nëse gjymtyrët janë të prekura, kirurgu heq një pjesë të kockës, duke e zëvendësuar atë me një endoprotezë. Në raste veçanërisht të vështira, mund të kërkohet amputimi i gjymtyrëve, megjithatë, duke pasur parasysh nivelin e mjekësisë moderne, kjo po bëhet gjithnjë e më pak. Pas prerjes së tumorit, qelizat malinje të vendosura rreth vendit të lokalizimit të tij asgjësohen, duke përdorur terapi rrezatimi për këtë qëllim. Në ato situata ku nuk është e mundur të hiqet një pjesë e kockës, vetëm terapia me rrezatim ndikon në tumor, por atëherë mundësia e rikthimit është shumë më e lartë.
Paralelisht me rrezatimin dhe kirurgjinë përdoret edhe kimioterapia. Për të përcaktuar metodën e trajtimit, specialistët ekzaminojnë grimcat e tumorit. Mesatarisht, kursi i trajtimit me kimikate për një sëmundje të tillë si sarkoma e Ewing zgjat nga 7 deri në 10 muaj. Kur bëhet fjalë për formën e sëmundjes të shoqëruar me metastaza, pacientët marrin trajtim me kimioterapi me doza të larta.
Statistikat e mbijetesës pesëvjeçare të pacientëve, që i nënshtrohen një forme të lokalizuar sarkome, tregojnë se rreth 70% e atyre që kanë pasur sëmundjen mbijetojnë, por kjo është e mundur vetëm në rastet sistematike dhe në kohë. trajtimi. Nëse shfaqen metastaza në palcën e eshtrave, edhe një kimioterapi e tillë efektive me dozë të lartë mund të sigurojë vetëm një normë mbijetese prej 25%. Fati i mëtejshëm i pacientit varet nga shkalla e ndjeshmërisë së tumorit ndaj kimikateve, si dhe nga natyra e lokalizimit të tij.
Pas një shërimi të plotë të këtij kanceri, rekomandohet fuqimisht t'i nënshtroheni ekzaminimeve të rregullta, kjo do t'ju lejojë gjithashtu të gjurmoni shfaqjen e efekteve anësore. Pavarësisht se sa kohë më parë u transferua sëmundja, njerëz të tillë duhet të vëzhgohen nga mjeku për jetën. Nëse është kryer artroplastika, si rregull, pacienti ka nevojë për një rehabilitim të gjatë. Në rastet e amputimit të detyruar të një gjymtyre, periudha e rehabilitimit është më e gjatë.
Terapia me rrezatim dhe trajtimi me kimioterapi mund të çojnë në pasoja të tilla si dëmtimi i rritjes së kockave, kardiomiopatia, humbja e funksionit riprodhues. Përveç kësaj, ekziston rreziku i tumoreve dytësore onkologjike. Megjithatë, ka pacientë që përfunduan me sukses trajtimin dhe iu kthyen stilit të tyre normal të jetesës.
Faktorët predispozues për sarkomën e Ewing
- mosha - nga 10 deri në 16 vjeç, por sëmundja u diagnostikua te personat nga 5 deri në 30 vjeç;
- mashkull;
- lëkurë e lehtë;
- lëndime që shkaktojnë dëmtime kockore;
- ndonjë shqetësim në zhvillimin e skeletit;
- anomalitë në strukturën e sistemit gjenitourinar;
- tumoret beninje në indet kockore;
- prania e sëmundjeve onkologjike në të afërmit;
- trashëgimi e keqe, në veçanti çrregullime gjenetike.
Parandalimi i sarkomes Ewing
Fatkeqësisht, nuk ka mënyra për të parandaluar këtë sëmundje, si shumë tumore të tjera tek fëmijët, në këtë fazë të zhvillimit të mjekësisë. Shkencëtarët ishin në gjendje të vërtetonin se mënyra e jetesës së prindërve dhe fëmijëve nuk ndikon në mundësinë e kësaj sëmundjeje.
